Лечение сахарного диабета, обусловленного муковисцидозом

Обновлено: 02.02.2023

Для лечения муковисцидоза у детей, важна диета с большим калоражем и большим количеством жиров. Противопоказаны ограничения по калоражу принимаемой пищи. В таблице ниже сравнивается диета при сахарном диабете при муковисцидозе у детей со стандартной диетой при сахарном диабете.

Инсулинотерапия

Инсулин является единственным рекомендованным методом терапии сахарного диабета при муковисцидозе у детей. Инсулинотерапия может помочь в стабилизации функции легких и улучшении питания у пациентов с сахарным диабетом, обусловленным муковисцидозом. Также нет определенных данных в настоящее время по преимуществам инсулинотерапии у детей и подростков с муковисцидозом с легкими формами нарушения глюкозотолерантности, хотя в сериях из малого количества случаев тоже были продемонстрированы аналогичные преимущества.

Общие принципы инсулинотерапии при диабете, обусловленном муковисцидозом

Режим приема пищиОбщая начальная доза 0.5А1 МЕ инсулина ультракороткого действия на каждые 15 г принятых углеводов. Могут потребоваться шприцАручки или шприцы для инсулина с делением на половину единицы. Доза подбирается с повышением на 0,5 МЕ на 15 г углеводов для достижения 2-часовых постпрандиальных целевых показателей гликемии. Для очень маленьких пациентов или для тех, кто не уверен, что будет есть из-за тошноты или гастропареза, доза может быть назначена сразу после еды.
Корректирующая дозаКоррекция прандиальной дозы может начинаться с 1 МЕ инсулина ультракороткого действия на каждые 2,8 ммоль/л (50 мг%) выше 8,3 ммоль/л (150 мг%) и подбираться по необходимости.
Базальный инсулинВведение базального инсулина может начинаться с дозы 0.25 МЕ на кг массы тела в течение 24 часов и подбираться с учетом уровня гликемии натощак.
Покрытие в течение ночи при внутривенном капельном введенииЧасто однократная доза изофана в сочетании с обычным инсулином покрывает ночное внутривенное капельное питание. Обычный инсулин покрывает первые 4 часа при начале питания и в конце питания используется для подбора дозы инсулина.

Выбор инсулиновых режимов зависит от индивидуальных потребностей и характеристик пациента. Стандартный базис-болюсный режим обеспечивает фоновый инсулин и продолжительный анаболический эффект. Инсулин короткого действия контролирует постпрандиальные эпизоды гликемии и обеспечивает гибкость вариабельных режимов питания.

Также эффективная базис-болюсная терапия может быть изменена на помповую инсулинотерапию. Может быть назначен инсулин изофан два раза в день в сочетании или без сочетания с инсулином короткого действия, но такая терапия может не быть оптимальной для обеспечения гибкости в приемах пищи вследствие тошноты или анорексии или других режимов терапии, особенно назначаемых в утреннее время. Современная программа терапии у пациента и история приверженности терапии должны оцениваться при принятии решений о режиме инсулинотерапии. Для пациентов на энтеральном питании в ночное время больше инсулина может требоваться в ночные часы. Для правильного подбора дозы инсулина рекомендован мониторинг уровня глюкозы в крови при приеме пищи.

Пероральные сахароснижающие препараты

Пероральные сахароснижающие препараты в настоящее время не рекомендованы при сахарном диабете, обусловленном муковисцидозом. В недавнем Кохрановском обзоре было особо подчеркнуто отсутствие рандомизированных контрольных исследований. Секрета инсулина репаглинид увеличивает уровни эндогенного инсулина, но был менее эффективен, чем инсулин короткого действия при регулировании постпрандиальной гипергликемии в экспериментальных условиях.

Есть опасность развития гипогликемии при терапии препаратами сульфонилмочевины у пациентов с муковисцидозом. Препараты, которые снижают инсулинорезистентность, неэффективны в качестве монотерапии при сахарном диабете, обусловленном муковисцидозом, так как инсулинорезистентность не основной этиологический фактор. Побочные эффекты метформина со стороны желудочнокишечного тракта, такие как тошнота, диарея и абдоминальный дискомфорт, неприемлемы у большинства людей с муковисцидозом.

Недавно были получены данные о взаимосвязи терапии тиазолидиндионами с развитием остеопороза. Замедление опорожнения желудка при терапии инкретинами ограничивает их применение при муковисцидозе у детей.

Диабет, обусловленный муковисцидозом, без гипергликемии натощак и с нарушенной глюкозотолерантностью

В то время как инсулинотерапия сахарного диабета при гипергликемии натощак считаются стандартом терапии в течение нескольких лет, вопрос о лечении менее выраженных нарушений глюкозотолерантности остается достаточно противоречивым.

Результаты недавнего многоцентрового, рандомизированного, плацебо-контролируемого клинического исследования показали, что прандиальная инсулинотерапия приводила к обратному развитию хронического снижения массы тела у взрослых с сахарным диабетом, обусловленным муковисцидозом без гипергликемии натощак, и этот эффект сохранялся более 1 года терапии.

Таким образом, в настоящее время инсулинотерапия при муковисцидозе рекомендована всем пациентам с сахарным диабетом, в сочетании с гипергликемией натощак или без. Недостаточно данных в настоящее время для того, чтобы давать рекомендации пациентам с нарушением глюкозотолерантности или с нормальной глюкозотолерантностью по данным ПГТТ, и с перемежающейся асимптоматической гипергликемией при тестировании в домашних условиях.

Пациенты с диабетом, обусловленным муковисцидозом, в стационаре

При острых заболеваниях дети и подростки с муковисцидозом находятся в группе повышенного риска развития гипергликемии. В то время как данные, полученные в других популяциях, показывают, что интенсивная инсулинотерапия может оказывать положительные эффекты, нет исследований, в которых изучались бы преимущества поддержания эугликемии у госпитализированных пациентов с муковисцидозом.



Потребность в инсулине может быть высокой при острых заболеваниях: она может вырасти до 4 раз по сравнению с обычной базальной дозой инсулина, которая нужна некоторым пациентам с сахарным диабетом, обусловленным муковисцидозом. Доза инсулина должна активно снижаться по мере улучшения состояния пациента во избежание гипогликемии, и у многих пациентов с муковисцидозом уровни глюкозы в крови возвращаются к норме после выздоровления при остром заболевании.

Рекомендации

Диагностические критерии сахарного диабета у детей, обусловленного муковисцидозом:

  • У муковисцидоза с гипергликемией и без гипергликемии – разные прогнозы.
  • Важно понимать, что диагностические категории глюкозотолерантности относительны, в большей степени, чем абсолютные маркеры риска муковисцидоза. Глюкозотолерантность меняется в зависимости от общего состояния здоровья при муковисцидозе у детей.

Тестирование на сахарный диабет у детей, обусловленный муковисцидозом:

  • Рутинное ежегодное тестирование на наличие сахарного диабета должно проводиться у пациентов с муковисцидозом в возрасте 10 лет и старше в те периоды, когда они клинически хорошо себя чувствуют (в своем базальном состоянии здоровья).
  • 2-часовой ПГТТ является наиболее предпочтительным для рутинного скрининга.
  • Обстоятельства, когда рекомендован дополнительный мониторинг гликемии, включают:
  • Развитие симптомов сахарного диабета.
  • При обострениях инфекционных заболеваний.
  • При системной терапии глюкокортикоидами.
  • После начала заместительного энтерального питания через зонд.
  • До и после больших хирургических вмешательств.
  • Симптоматика гипогликемии.
  • Специальных оценок требует терапия при беременности.

Лечение диабета обусловленного муковисцидозом:

Решение о терапии должно основываться на рассмотрении уровней глюкозы в крови и влиянии терапии на среднее состояние здоровья.

  • Инсулин является рекомендуемой терапией. Режим инсулинотерапии должен подбираться с учетом индивидуальных потребностей организма, но в целом должен быть достаточно гибким для учета ежедневных изменений времени и количества потребляемых углеводов. Также должны учитываться меняющиеся потребности в инсулине при острых заболеваниях, терапии глюкокортикоидами, беременности или интенсивном энтеральном или парентеральном питании.
  • Не рекомендован прием внутрь сахароснижающих препаратов из-за недостаточных данных по эффективности и с учетом возможных побочных эффектов.
  • Для поддержания нормального статуса питания показана высококалорийная диета с высоким содержанием жиров. Доза инсулина подбирается с учетом приема углеводов.
  • Цели терапии заключаются в устранении симптомов гипергликемии/гипогликемии и поддержании адекватного режима питания, роста и респираторной функции.
  • Необходимо хорошее взаимодействие между группами пульмонологов и эндокринологов при терапии муковисцидоза у детей. Важна постановка четких ролей, обязанностей и целей терапии, особенно при интеркуррентных заболеваниях и при госпитализации в стационар.
  • Ведение заболевания требует значимого вклада со стороны пациента и обеспечивающего медицинскую помощь. Группа терапии играет большую роль при обучении, поддержке, мотивации пациента и его семьи.
  • Проведение продолжительного мониторинга показателей гликемии дает дополнительную полезную информацию у детей с муковисцидозом.
  • Необходим ежегодный скрининг на наличие микроангиопатических осложнений.
  • Сахарный диабет, обусловленный муковисцидозом, без гипергликемии натощак.
  • В настоящее время рекомендована инсулинотерапия.

Муковисцидоз у детей с нарушенной глюкозотолерантностью

  • В настоящее время инсулинотерапия не является универсальной рекомендацией за исключением случаев, когда у конкретного пациента отмечается плохой рост, невозможность поддержания нормальной массы тела, необъяснимое снижение легочной функции, несмотря на оптимизацию других методов терапии, или развивается явная симптоматика сахарного диабета. Некоторым пациентам может потребоваться инсулин в периоды увеличения инсулинорезистентности.
  • Пациенты с нарушенной глюкозотолерантностью и пациенты с сахарным диабетом, обусловленным муковисцидозом, без гипергликемии натощак, находятся в группе риска прогрессирования в сахарный диабет, обусловленный муковисцидозом, с гипергликемий натощак, и необходим их ежегодный мониторинг с использованием ПГТТ.
  • Более интенсивный мониторинг ГК (до и через 2 часа после еды или продолжительный мониторинг показателей гликемии) должен проводиться в периоды высокого стресса, как при острых легочных осложнениях.

Различия в диетотерапии сахарного диабета 1 и 2 типа по сравнению с сахарным диабетом, обусловленным муковисцидозом

Сахарный диабет 1 и 2 типаСахарный диабет, обусловленный муковисцидозом
Калории≤100% от нормы для возраста и пола – часто необходимо оценивать или ограничивать калораж для профилактики избыточной массы телаОбычно требуется 120-150% (или более) от нормального потребления калорий для возраста и пола для профилактики недостаточной массы тела
Жиры30-35% от общего количества потребляемой энергии40% от общего количества потребляемой энергии
Рафинированные сахараВплоть до 10% от общего количества потребляемой энергииНет ограничений
Углеводы50-55% от общего количества потребляемой энергии45-50% от общего количества потребляемой энергии
Пищевая клетчаткаРекомендована из-за положительных эффектов (Возраст в годах+5 г в день)Рекомендована для лиц с хорошим питанием, но у лиц с плохим питанием может помешать потреблению энергии
Белки10-15% от общей энергии; не <1 г на кг массы тела200% от референсного потребления
СольНизкое потребление≤6 г/деньПовышенная потребность – неограниченное потребление